Hemofilia adalah kelainan akibat gangguan pembekuan
darah. Luka kecil saja bisa menyebabkan perdarahan yang sulit
dihentikan. Penyakit ini bisa bersifat genetik atau diturunkan maupun
didapat (hemofilia equate). Dalam darah terdapat faktor pembeku yang
bertugas menghentikan perdarahan. Pada anak tanpa hemofilia, faktor
pembeku akan segera menghentikan perdarahan yang terjadi.
Ketika
kita mengalami perdarahan, muncul cabikan atau sobekan pada saluran atau
pembuluh darah. Dengan cepat pembuluh itu akan bereaksi mengetatkan
diri (menyempit). Suatu sel darah kemudian mulai bekerja menutup sobekan
itu. Sesaat berikutnya barulah faktor pembeku darah beraksi untuk
merajut penutup luka cabikan tersebut. Faktor-faktor pembeku darah
tersebut bekerja secara berurutan, seperti halnya efek domino. Faktor
yang satu bekerja setelah faktor yang lain, dan pada saat rangkaian
kinerja itu berakhir, perdarahan akan berhenti. Apabila salah satu
faktor pembeku itu hilang atau tidak dapat berfungsi dengan baik, proses
pembekuan tak akan berlangsung sempurna, sehingga darah bakal terus
mengucur. Itulah yang terjadi pada pasien hemofilia.
Hemofilia terbagi dalam tiga kelompok, yaitu berat, sedang, dan ringan.
Disebut berat jika kadar faktor VIII atau IX-nya kurang dari 1 persen.
Hemofilia berat umumnya muncul sejak masa kanak-kanak. Terbentur sedikit
saja, di tubuh pasien akan timbul lebam kebiruan. Perdarahan bisa
terjadi tanpa sebab yang jelas (spontan) maupun akibat terluka. Pasien
bisa mengalami beberapa kali perdarahan dalam seminggu. Bisa saja
perdarahan itu berlangsung selama dua hari, sehingga membutuhkan
penanganan serius.
Bila faktor VIII atau IX sekitar 1-5 persen dikategorikan dalam
hemofilia sedang. Biasanya perdarahan terjadi karena sebab yang jelas,
misalnya kecelakaan. Disebut ringan bila kadar faktor VIII atau IX
sekitar 5-30 persen. Perdarahan baru akan muncul bila pasien mengalami
kecelakaan hebat, menjalani operasi, atau cabut gigi.
Menurut dokter Asrul Harsal, dari Subbagian Hematologi Onkologi Medik,
RS Kanker Dharmais, Jakarta, dalam darah ada sekitar 13 faktor pembeku.
Kurangnya faktor tertentu menyebabkan proses pembekuan terganggu. Kalau
faktor VIII mengalami defishensi, akan terjadi hemofilia jenis A.
Sementara itu, jika yang mengalami defisiensi faktor IX, maka yang
terjadi hemofilia jenis B.
Ditambahkan dokter Karmel Tambunan bahwa hemofilia diturunkan melalui
kromosom seks X yang sifatnya resesif. Umumnya yang menurunkan perempuan
(carrier) dan yang terkena laki-laki. “Perempuan pembawa sifat tidak
menampakkan gejala, tapi sangat berpotensi menurunkan hemofilia itu
kepada anak lelakinya,” ujar anggota Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia
Nasional RSUPN Cipto Mangunkusumo ini. Hal ini terjadi karena terdapat
antibodi terhadap faktor VIII. Hemofilia jenis ini tidak akan muncul
pada masa kanak-kanak, umumnya gejalanya bersifat ringan, dan tidak
terlalu membahayakan.
Menurut dokter Asrul, tidak mudah mengitung persentase penurunan
penyakit bawaan ini. Yang jelas, hemofilia biasanya baru diketahui saat
trauma pertama terjadi pada pasien, misalnya pada anak laki-laki ketika
disunat. Munculnya lebam biru di tubuh dan pembengkakan di persendian
juga bisa dicurigai sebagai gejala hemofilia. Pembengkakan terjadi bila
penderita melakukan joging atau aktivitas yang memungkinkan terjadinya
gesekan tulang di persendian.
Bila tidak mendapatkan terapi secara rutin, penderita hemofilia bisa
meninggal pada usia kanak-kanak. Menghindari terjadinya perdarahan
adalah satu-satunya kiat tepat untuk mempertahankan kehidupan pengidap
hemofilia. Terapi dengan transfusi juga akan memulihkan kondisinya.
Transfusi itu tentu harus disesuaikan dengan defisiensi faktor yang
dialami. Jika kekurangan faktor VIII misalnya, hanya itulah yang perlu
ia dapat. Dokter Karmel mengungkapkan bahwa saat ini tengah dikembangkan
terapi genetik yang sudah diuji coba pada manusia di Amerika Serikat.
Sayang, hasil pastinya belum dapat dipublikasikan.
Harapan hidup pasien hemofilia tidak berbeda dengan orang sehat pada
umumnya. Memang untuk bertahan hidup, pasien harus rutin menerima
transfusi darah sepanjang hidupnya. Pemberian transfusi disesuaikan
dengan keadaan dan akan dihentikan kalau pembekuan sudah terjadi.
Umumnya diberikan sekitar 10 kantong darah per jam, dan setiap kantong
berisi 30 cc. Saat ini juga bisa didapat hanya faktor pembeku untuk
mengisi kekurangan yang ada. Dengan cara ini pasien bisa menjalani
proses transfusi yang lebih singkat dan praktis. Bahkan, ada pasien yang
dapat melakukannya sendiri di rumah. Namun, harga faktor pembeku ini
masih sangat mahal.
Hai Kawan Terima Kasih Sudah Bersedia Mampir di blog saya
Pages
Pengikut
Bookmarks
My Blog
Orang yang berpikiran negatif selalu melihat kesulitan dalam setiap kesempatan, Sedangkan orang sukses selalu mencari kesempatan dalam setiap kesulitan.
You can replace this text by going to "Layout" and then "Page Elements" section. Edit " About "
BIOKIMIA
Lencana Facebook
Mengenai Saya
SHITY
SHITY CHO
Langganan:
Postingan (Atom)
Jennifer Lopez Ft Pitbull - Dance Again :: Www.MYBiseda.Com :: - Jennifer Lopez Ft Pitbull - Dance Again
0 komentar:
Posting Komentar